O que é Fibrose Pulmonar?

A fibrose pulmonar é um termo médico usado para descrever o espessamento e cicatrizes profundas no interior dos pulmões.

A fibrose pulmonar é vista como um resultado de muitos tipos de condições. Estas condições foram divididas em um grupo conhecido como doenças pulmonares intersticiais (ILDS). ILDS também são às vezes chamadas de fibrose pulmonar intersticial, embora nem todas as doenças pulmonares intersticiais realmente causam fibrose.

Quais os principais sintomas da Fibrose Pulmonar?

Os sintomas dependem da extensão da lesão pulmonar, da velocidade com que a doença evolui e da presença de complicações (p.ex., infecções e insuficiência cardíaca). Os sintomas principais apresentam um início insidioso, como dificuldade respiratória durante o esforço e diminuição da força. Os sintomas mais comuns são tosse, perda de apetite, perda de peso, cansaço, fraqueza e dores vagas no tórax. Nas fases mais avançadas da doença, à medida que a concentração de oxigênio no sangue diminui, a pele pode tornar-se azulada e as pontas dos dedos podem espessar ou apresentar baqueteamento (forma de baqueta de tambor). O esforço excessivo do coração pode levar a uma insuficiência cardíaca. Essa insuficiência cardíaca causada por uma doença pulmonar subjacente é denominada cor pulmonale.

Quais as causas mais comuns de Fibrose Pulmonar?

• Alterações do sistema imune (artrite reumatóide, esclerodermia, polimiosite e, raramente, lúpus eritematoso sistêmico).
  
• Infecção (vírus, riquétsias, micoplasmas, tuberculose disseminada).
  
• Poeiras minerais (sílica, carbono, limalha metálica, asbesto).
• Poeiras orgânicas (fungos, excrementos de aves).
• Gases, fumaças e vapores (cloro, dióxido de enxofre).
• Radioterapia ou radiação industrial.
• Medicamentos e substâncias tóxicas (metotrexato, bussulfano, ciclofosfamida, ouro, penicilamina, nitrofurantoína, sulfonamidas, amiodarona, paraquat).

Apesar destas serem possíveis causas de fibrose pulmonar, em cerca de metade dos casos a causa não consegue ser determinada, mesmo após exaustiva investigação médica. À esses casos de causa desconhecida damos o nome de Fibrose Pulmonar Idiopática..

Quais exames podem ser solicitados na investigação da Fibrose Pulmonar?

Uma radiografia torácica pode revelar a presença de tecido cicatricial nos pulmões e a formação de cistos. No entanto, em algumas ocasiões, a radiografia torácica é normal, inclusive quando os sintomas são graves. A Tomografia de Alta Resolução (TCAR) do tórax é o melhor exame de imagem do pulmão e pode mostrar com detalhes o comprometimento pulmonar e auxiliar no diagnóstico da causa. As provas da função pulmonar comprovam que o volume de ar retido pelos pulmões é inferior ao normal. A gasometria arterial revela uma concentração baixa de oxigênio no sangue. Para confirmar o diagnóstico, pode ser realizada uma biópsia (remoção de pequeno fragmento de tecido pulmonar, que é submetido ao exame microscópico) com o auxílio de um broncoscópio. Muitas vezes, é necessária uma amostra maior, que deve ser removida cirurgicamente..

Como é realizado o tratamento da Fibrose Pulmonar?

O tratamento depende do estágio em que a doença se encontra e também da causa suspeita. Em muitos casos, o tratamento usual é a administração de um corticosteróide (p.ex., prednisona). O médico avalia a resposta do paciente com o auxílio de radiografias ou tomografias torácicas e de provas da função pulmonar. Alguns indivíduos não beneficiados com o uso da prednisona apresentam uma melhoria do quadro com o uso de outras medicações (azatioprina, ciclofosfamida, por exemplo). Outros tratamentos visam o alívio dos sintomas: a oxigenoterapia, quando a concentração de oxigênio no sangue se encontra baixa; a antibioticoterapia para o tratamento de infecções; e medicamentos específicos para a insuficiência cardíaca. Em alguns casos mais graves pode ser cogitada a indicação de transplante pulmonar.